Миопатия Дюшенна

Пассивные упражнения или вспомогательная растяжка должны быть начаты как можно раньше. При участии физиотерапевта разрабатываются программы упражнений, целью которых является максимальное предотвращение укорачивания мышц, которое ограничивает движение в суставах. Для ежедневного выполнения этих упражнений требуется помощь родителей и (или) ухаживающего персонала.
Чтобы обеспечить более длительную растяжку в икрах и лодыжках, назначаются ночные шины. Эти шины помогут поддержать голеностопный сустав в нормальном положении и предотвратить развитие контрактур (напряжения мышц). При постоянном пользовании креслом-коляской также может помочь использование рамы для стояния в отдельных эпизодах школьного дня. Стояние может улучшить общее кровообращение и обеспечить растяжку на уровне лодыжек, бедер и коленей. Системы для сидячего положения обеспечивают индивидуальную поддержку для сохранения прямого положения в кресле-коляске и для обеспечения комфорта [6].
По мере того, как болезнь прогрессирует и мобильность снижается, ручное кресло-коляску будет необходимо заменить на кресло-коляску с приводом, которое поможет обеспечить максимальный уровень независимости. По мере возникновения необходимости будут использоваться другие типы поддерживающего оборудования.
Доказано, что лекарственные препараты в форме лечения стероидами уменьшают потерю мышечного функционирования, и тем самым временно продляют мобильность мальчика. Тем не менее, сохранение способности ходить немного дольше не влияет на ожидаемую продолжительность жизни больного. Если невролог ребенка после обсуждения с ребенком и членами его семьи сочтет эту форму лечения пригодной, он решит, в каком возрасте это лечение должно начаться, и какова должна быть программа этого лечения. Если данный вариант будет выбран, семью подробно проинформируют о возможных побочных эффектах. Наиболее значительными из них являются увеличение веса, остеопороз (пористость костей) и проблемы в поведении.
Чрезмерное увеличение веса, приводящее к ожирению, может возникнуть не только в качестве побочного эффекта лечения стероидами, но также из-за пониженной активности в результате ослабления мышц. Ожирение может отрицательно повлиять на функцию дыхания, работу сердца и кишечника (у больных МДД часто случаются запоры), а также создает трудности при подъеме ребенка членами семьи или ухаживающими лицами.
Для предотвращения чрезмерного увеличения веса очень важно следить за ним и соблюдать хорошо сбалансированную диету. Родители, бабушки и дедушки, другие члены семьи и друзья могут помочь мальчику с МДД, если будут давать ему здоровую пищу с высоким содержанием клетчатки, свежих фруктов и овощей, а также больше жидкости. Следует ограничить продукты с высоким содержанием жира и сахара [4].
Иногда для устранения контрактуры (напряжения) на голеностопных суставах требуется хирургическое вмешательство. Обычно эта процедура выполняется, когда ребенку постоянно необходимо пользоваться креслом-коляской. Она помогает улучшить положение ступней для носки обуви, улучшает комфортность положения ступней в неподвижном состоянии и, в некоторых случаях, позволяет дольше сохранять мобильность.
По мере того, как спинные мышцы становятся все слабее, и мобильность снижается, позвоночник может начать изгибаться. Сколиоз, в свою очередь, приводит к другим осложнениям, – таким как нарушение дыхания, дискомфорт при сидении и при сне.
Рекомендуется исправлять сколиоз путем хирургического вмешательства во время так называемого «окна возможности», при определении которого принимается в расчет этап взросления мальчика. Мальчики с болезнью Дюшенна, которым была вовремя сделана такая операция «слияния суставов позвоночника», обычно очень довольны результатом [6].
По мере ослабления дыхательных мышц происходит постепенное ухудшение функционирования легких. Большое значение приобретают раннее лечение простудных заболеваний и профилактика инфекций грудной клетки.
Больным МДД нельзя курить или находится в помещении, наполненном дымом от курения членов семьи или друзей. Однако, по мере снижения мобильности, когда ребенку постоянно необходимо пользоваться креслом-коляской, последующие нарушения дыхательной функции становятся практически неизбежными. Эти нарушения часто начинаются ночью и приводят к нарушению сна.
Члены семьи и ухаживающие лица должны внимательно следить за появлением симптомов утренней вялости, отсутствия концентрации, головной боли; спутанности и сонливости днем, а также бессонницы ночью, когда у больных возрастает необходимость повернуться. Необходимы регулярные проверки специалистом по заболеваниям дыхательной системы.
Когда это становится необходимо, применяются неинвазивные аппараты для искусственной вентиляции легких, чтобы улучшить дыхание ночью и добиться эффективного сна. Больные МДД часто выбирают этот вариант, который помогает им поддерживать удовлетворительное качество жизни. В этом случае требуется особое внимание со стороны надежных ухаживающих лиц, будь то родители, если больной находится дома, или профессиональный ухаживающий персонал, если больной живет отдельно [4].
Ребенок с МДД за рубежом имеет право посещать обычную школу. Для каждого ребенка составляется индивидуальный образовательный план в целях получения надлежащей помощи в удовлетворении физических и образовательных потребностей ребенка.
В России такие дети обычно учатся в специализированных учреждениях, или находятся на домашнем обучении. Сюда входит возможность получения компьютерных навыков. Они пригодятся мальчику с МДД позднее, когда из-за мышечной слабости станет трудно писать рукой. Необходимость использования компьютера будет возрастать в подростковом возрасте [8].







Заключение

В результате проведенной работы нами сделаны следующие выводы.
Миопатия Дюшенна является наиболее часто случающейся и одной из наиболее быстро прогрессирующих детских нейромышечных болезней. Симптомы болезни обычно начинают развиваться в возрасте от 1 до 3 лет и продолжают прогрессировать до тех пор, пока ему не понадобиться кресло-коляска, чаще всего в возрасте от 8 до 12 лет. К 14 – 20 годам обычно наступает обездвиженность; летальный исход наступает в возрасте до 20 – 22 лет.
Более чем у трети мальчиков, страдающих МДД, наблюдаются нарушения интеллектуальных способностей или трудности с обучением. При МДД двигательная недостаточность может приводить к формированию патологических свойств личности по дефицитарному типу. У ребенка также может быть трудное поведение, которое влияет на общение мальчика дома, в школе и во всех сферах его жизни.
Психологические исследования выявляют преобладание в мотивационной сфере ребенка с МДД мотива подчинения взрослому. Трудности восприятия неизбежности смерти от МДД могут иногда помешать больному примириться с подобным окончательным исходом. Семейный врач и врачи-специалисты являются важными членами группы поддержки на протяжении всей болезни и на ее последней стадии.
Больному ребенку нужна поддержка, любовь, теплое и заботливое семейное окружение и, не в последнюю очередь, поощрение жить насколько возможно полной жизнью с участием друзей и семьи. Семье потребуется приспособиться к жизни с МДД, но эта болезнь не должна доминировать над семьей. Необходимо обеспечить баланс, чтобы было время и место для всех отношений – между родителями и другими детьми, между самими детьми и между родственниками и друзьями. Полезно подружиться с другими семьями, в которых есть больные МДД или инвалиды.
Список литературы

Гуслова, М.Н. Реабилитация семьи / М.Н. Гуслова // Семья и школа. – 2010. – № 4. – С. 17–20.
Дюшенна миопатия // Большая медицинская энциклопедия. – М.: Эксмо, 2009. – С. 16–17.
Козлова, Т.Б. Психологическая подготовка родителей детей-инвалидов / Т.Б. Козлова // Родители детей-инвалидов: Сб. статей. – М.: Содействие, 2012. – С. 5–9.
Мышечная дистрофия Дюшенна: Сб. статей. – М.: Ассоциация МДД, 2008. – 48 с.
Сорокин, В.М. Специальная психология / В.М. Сорокин; под ред. Л.М. Шипицыной. – СПб.: Речь, 2004. – 216 с.
Фэллон, Б. Советы спинальнику и тем, кто о нем заботиться / Б. Фэллон. – Пермь: РИЦ «Здравствуй», 2008. – 30 с.
Холопенко, Н.А. Социально-психологические проблемы детей инвалидов: различные подходы к пониманию инвалида / Н.А. Холопенко // Социс. – 2011. – № 2. – С. 45–48.
Шадура, А. Вместе с верой… / А. Шадура // Школьный психолог. – 2012. – № 15. – С. 6.


























20