Миопатия Дюшенна

  • 20 страниц
  • 8 источников
  • Добавлена 02.12.2013
400 руб.
  • Содержание
  • Часть работы
  • Список литературы
  • Вопросы/Ответы
Введение 3
1. Симптомы и течение миопатии Дюшенна 5
2. Психопатологические проявления у детей и подростков с миопатией Дюшенна 6
3. Характеристика психологических трудностей семей с детьми 10
с миопатией Дюшенна 10
4. Контроль и поддержка больных с миопатией Дюшенна 14
Заключение 19
Список литературы 20
Фрагмент для ознакомления

Пассивные упражнения или вспомогательная растяжка должны быть начаты как можно раньше. При участии физиотерапевта разрабатываются программы упражнений, целью которых является максимальное предотвращение укорачивания мышц, которое ограничивает движение в суставах. Для ежедневного выполнения этих упражнений требуется помощь родителей и (или) ухаживающего персонала.
Чтобы обеспечить более длительную растяжку в икрах и лодыжках, назначаются ночные шины. Эти шины помогут поддержать голеностопный сустав в нормальном положении и предотвратить развитие контрактур (напряжения мышц). При постоянном пользовании креслом-коляской также может помочь использование рамы для стояния в отдельных эпизодах школьного дня. Стояние может улучшить общее кровообращение и обеспечить растяжку на уровне лодыжек, бедер и коленей. Системы для сидячего положения обеспечивают индивидуальную поддержку для сохранения прямого положения в кресле-коляске и для обеспечения комфорта [6].
По мере того, как болезнь прогрессирует и мобильность снижается, ручное кресло-коляску будет необходимо заменить на кресло-коляску с приводом, которое поможет обеспечить максимальный уровень независимости. По мере возникновения необходимости будут использоваться другие типы поддерживающего оборудования.
Доказано, что лекарственные препараты в форме лечения стероидами уменьшают потерю мышечного функционирования, и тем самым временно продляют мобильность мальчика. Тем не менее, сохранение способности ходить немного дольше не влияет на ожидаемую продолжительность жизни больного. Если невролог ребенка после обсуждения с ребенком и членами его семьи сочтет эту форму лечения пригодной, он решит, в каком возрасте это лечение должно начаться, и какова должна быть программа этого лечения. Если данный вариант будет выбран, семью подробно проинформируют о возможных побочных эффектах. Наиболее значительными из них являются увеличение веса, остеопороз (пористость костей) и проблемы в поведении.
Чрезмерное увеличение веса, приводящее к ожирению, может возникнуть не только в качестве побочного эффекта лечения стероидами, но также из-за пониженной активности в результате ослабления мышц. Ожирение может отрицательно повлиять на функцию дыхания, работу сердца и кишечника (у больных МДД часто случаются запоры), а также создает трудности при подъеме ребенка членами семьи или ухаживающими лицами.
Для предотвращения чрезмерного увеличения веса очень важно следить за ним и соблюдать хорошо сбалансированную диету. Родители, бабушки и дедушки, другие члены семьи и друзья могут помочь мальчику с МДД, если будут давать ему здоровую пищу с высоким содержанием клетчатки, свежих фруктов и овощей, а также больше жидкости. Следует ограничить продукты с высоким содержанием жира и сахара [4].
Иногда для устранения контрактуры (напряжения) на голеностопных суставах требуется хирургическое вмешательство. Обычно эта процедура выполняется, когда ребенку постоянно необходимо пользоваться креслом-коляской. Она помогает улучшить положение ступней для носки обуви, улучшает комфортность положения ступней в неподвижном состоянии и, в некоторых случаях, позволяет дольше сохранять мобильность.
По мере того, как спинные мышцы становятся все слабее, и мобильность снижается, позвоночник может начать изгибаться. Сколиоз, в свою очередь, приводит к другим осложнениям, – таким как нарушение дыхания, дискомфорт при сидении и при сне.
Рекомендуется исправлять сколиоз путем хирургического вмешательства во время так называемого «окна возможности», при определении которого принимается в расчет этап взросления мальчика. Мальчики с болезнью Дюшенна, которым была вовремя сделана такая операция «слияния суставов позвоночника», обычно очень довольны результатом [6].
По мере ослабления дыхательных мышц происходит постепенное ухудшение функционирования легких. Большое значение приобретают раннее лечение простудных заболеваний и профилактика инфекций грудной клетки.
Больным МДД нельзя курить или находится в помещении, наполненном дымом от курения членов семьи или друзей. Однако, по мере снижения мобильности, когда ребенку постоянно необходимо пользоваться креслом-коляской, последующие нарушения дыхательной функции становятся практически неизбежными. Эти нарушения часто начинаются ночью и приводят к нарушению сна.
Члены семьи и ухаживающие лица должны внимательно следить за появлением симптомов утренней вялости, отсутствия концентрации, головной боли; спутанности и сонливости днем, а также бессонницы ночью, когда у больных возрастает необходимость повернуться. Необходимы регулярные проверки специалистом по заболеваниям дыхательной системы.
Когда это становится необходимо, применяются неинвазивные аппараты для искусственной вентиляции легких, чтобы улучшить дыхание ночью и добиться эффективного сна. Больные МДД часто выбирают этот вариант, который помогает им поддерживать удовлетворительное качество жизни. В этом случае требуется особое внимание со стороны надежных ухаживающих лиц, будь то родители, если больной находится дома, или профессиональный ухаживающий персонал, если больной живет отдельно [4].
Ребенок с МДД за рубежом имеет право посещать обычную школу. Для каждого ребенка составляется индивидуальный образовательный план в целях получения надлежащей помощи в удовлетворении физических и образовательных потребностей ребенка.
В России такие дети обычно учатся в специализированных учреждениях, или находятся на домашнем обучении. Сюда входит возможность получения компьютерных навыков. Они пригодятся мальчику с МДД позднее, когда из-за мышечной слабости станет трудно писать рукой. Необходимость использования компьютера будет возрастать в подростковом возрасте [8].







Заключение

В результате проведенной работы нами сделаны следующие выводы.
Миопатия Дюшенна является наиболее часто случающейся и одной из наиболее быстро прогрессирующих детских нейромышечных болезней. Симптомы болезни обычно начинают развиваться в возрасте от 1 до 3 лет и продолжают прогрессировать до тех пор, пока ему не понадобиться кресло-коляска, чаще всего в возрасте от 8 до 12 лет. К 14 – 20 годам обычно наступает обездвиженность; летальный исход наступает в возрасте до 20 – 22 лет.
Более чем у трети мальчиков, страдающих МДД, наблюдаются нарушения интеллектуальных способностей или трудности с обучением. При МДД двигательная недостаточность может приводить к формированию патологических свойств личности по дефицитарному типу. У ребенка также может быть трудное поведение, которое влияет на общение мальчика дома, в школе и во всех сферах его жизни.
Психологические исследования выявляют преобладание в мотивационной сфере ребенка с МДД мотива подчинения взрослому. Трудности восприятия неизбежности смерти от МДД могут иногда помешать больному примириться с подобным окончательным исходом. Семейный врач и врачи-специалисты являются важными членами группы поддержки на протяжении всей болезни и на ее последней стадии.
Больному ребенку нужна поддержка, любовь, теплое и заботливое семейное окружение и, не в последнюю очередь, поощрение жить насколько возможно полной жизнью с участием друзей и семьи. Семье потребуется приспособиться к жизни с МДД, но эта болезнь не должна доминировать над семьей. Необходимо обеспечить баланс, чтобы было время и место для всех отношений – между родителями и другими детьми, между самими детьми и между родственниками и друзьями. Полезно подружиться с другими семьями, в которых есть больные МДД или инвалиды.
Список литературы

Гуслова, М.Н. Реабилитация семьи / М.Н. Гуслова // Семья и школа. – 2010. – № 4. – С. 17–20.
Дюшенна миопатия // Большая медицинская энциклопедия. – М.: Эксмо, 2009. – С. 16–17.
Козлова, Т.Б. Психологическая подготовка родителей детей-инвалидов / Т.Б. Козлова // Родители детей-инвалидов: Сб. статей. – М.: Содействие, 2012. – С. 5–9.
Мышечная дистрофия Дюшенна: Сб. статей. – М.: Ассоциация МДД, 2008. – 48 с.
Сорокин, В.М. Специальная психология / В.М. Сорокин; под ред. Л.М. Шипицыной. – СПб.: Речь, 2004. – 216 с.
Фэллон, Б. Советы спинальнику и тем, кто о нем заботиться / Б. Фэллон. – Пермь: РИЦ «Здравствуй», 2008. – 30 с.
Холопенко, Н.А. Социально-психологические проблемы детей инвалидов: различные подходы к пониманию инвалида / Н.А. Холопенко // Социс. – 2011. – № 2. – С. 45–48.
Шадура, А. Вместе с верой… / А. Шадура // Школьный психолог. – 2012. – № 15. – С. 6.


























20

1. Гуслова, М.Н. Реабилитация семьи / М.Н. Гуслова // Семья и школа. – 2010. – № 4. – С. 17–20.
2. Дюшенна миопатия // Большая медицинская энциклопедия. – М.: Эксмо, 2009. – С. 16–17.
3. Козлова, Т.Б. Психологическая подготовка родителей детей-инвалидов / Т.Б. Козлова // Родители детей-инвалидов: Сб. статей. – М.: Содействие, 2012. – С. 5–9.
4. Мышечная дистрофия Дюшенна: Сб. статей. – М.: Ассоциация МДД, 2008. – 48 с.
5. Сорокин, В.М. Специальная психология / В.М. Сорокин; под ред. Л.М. Шипицыной. – СПб.: Речь, 2004. – 216 с.
6. Фэллон, Б. Советы спинальнику и тем, кто о нем заботиться / Б. Фэллон. – Пермь: РИЦ «Здравствуй», 2008. – 30 с.
7. Холопенко, Н.А. Социально-психологические проблемы детей инвалидов: различные подходы к пониманию инвалида / Н.А. Холопенко // Социс. – 2011. – № 2. – С. 45–48.
8. Шадура, А. Вместе с верой… / А. Шадура // Школьный психолог. – 2012. – № 15. – С. 6.

Восемнадцать

Министерство образования российской Федерации

Пензенский Государственный университет

Медицинский Институт

Кафедра Хирургии

Реферат

на тему:

"Анестезия при сопутствующих нервно-мышечных заболеваний"

Пенза

2008

План

Введение

1. Миастения

2. Синдром Итона-ламберта (миастенический синдром)

3. Миопатии

4. Миотонии

5. Параличи

Библиография

Введение

Хотя нервно-мышечные заболевания относительно редки, они с определенной регулярностью встречаются у хирургических больных, поступающих в медицинские учреждения специализированные для различных диагностических и лечебных вмешательств. Эти заболевания характеризуются слабость дыхательных мышц и повышенная чувствительность к миорелаксантам, что связано с риском дыхательной недостаточности после операции. Для того, чтобы снизить риск послеоперационных осложнений, необходимо иметь представление о наиболее распространенных нервно-мышечных заболеваний и их влияние на действие лекарств.

1. Миастения

Клинические проявления

Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью скелетных мышц. Характерно, что мышечная сила восстанавливается в покое, но быстро угасает при повторяющихся задач. Заболеваемость составляет 1:10000. Миастения обычно возникает в возрасте 20-30 лет у женщин и в возрасте 50-70 лет у мужчин. Причиной мышечной слабости является аутоиммунная деструкция или инактивация постсинаптических холинорецепторов нервно-мышечных синапсов, что приводит к снижению числа этих рецепторов и утрате складчатости постсинаптической мембраны. До 80% больных можно обнаружить антитела к холинорецепторам, 65% гиперплазию вилочковой железы, у 10% - тимому. У 10% выявляют различные аутоиммунные заболевания (гипотиреоз, гипертиреоз, ревматоидный артрит).

Болезнь протекает с обострениями и ремиссиями (полной или частичной). Слабость может быть ограничен на группы мышц, или может быть обобщена. Чаще всего поражаются глазодвигательные мышцы, что приводит к птозу и диплопии. Поражение мышц гортани и глотки проявляется дизартрией, дисфагией, нарушением удаления мокроты из дыхательных путей и связан с высоким риском аспирации. С тяжелой формой болезни поражаются проксимальные мышцы (особенно в области шеи и плечевого пояса), а также дыхательные мышцы. Инфекции, стресса, функционирование и беременность имеют непредсказуемые последствия на течение болезни, но наиболее часто причиной обострения.

Узнать стоимость работы